一.概述
1.炎性肌纤维母细胞瘤是一种主要由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量浆细胞和淋巴细胞的少见肿瘤。

2.WHO将其归类为典型的、罕见的、间型的、具有生物学潜能的纤维母细胞瘤。

3.可发生于任何年龄段。

4.男女发病率无差异。

5.可发生于任何部位，最常见的部位是肺，肺外IMT病变中，43%发生于肠系膜和网膜，其他发病部位有软组织、纵膈、胃肠道、口腔等。

6.炎性肌纤维母细胞瘤多见于儿童和青壮年。

7.表现为单发或多结节分叶状实性肿块，边界清楚，无完整包膜，少数为多发病变，偶可见出血、坏死和钙化。

二.病因
1.病因不明。

2.可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关。

3.部分病例发生于手术、创伤或炎症以后。

三.病理
1.大体观:肿物均与周围结构粘连，形态不规则，切面呈灰白或灰黄色囊实性，局部区域呈结节状胶冻粘液样，偶见坏死组织，未见出血区，肿块整体质嫩。

2.镜检:肥胖的肌成纤维母细胞片状、成团结节状或束带编织状散在分布。

在间质粘液样水肿或胶原基质化区域背景下，梭形瘤细胞均未见明显核分裂象及异型性，大量炎细胞与其交错分布，如:浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等。

另有少许镜下可见丰富的新生薄壁毛细血管。

部分肿瘤局部区域出现砂砾样或粗大钙化。

四.病理分型
1.黏液样/血管型:梭形肌纤维母细胞散在分布于黏液基质中，有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，类似肉芽组织、结节性筋膜炎或其他反应性病变。

2.梭形细胞密集型:致密的梭形细胞增生呈紧密束状排列，伴有不同程度的黏液样和胶原化区域，基质细胞紧密排列与炎性成分混合存在，类似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤。

3.少细胞纤维型:细胞稀少，由致密成片的胶原纤维，可类似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分可见钙化灶。

五.临床表现
1.临床症状与及体征与肿块发生的部位有关，不同部位出现相应的症状与及体征，无特异性。

2.实验室检查也无特异性。

3.属于良性或低度恶性肿瘤:少数多灶性病变易于多处复发，甚至转移。

六.超声表现
一般表现为肌肉深层的实性低回声肿物、边界清晰、形态不规则、边缘呈浸润状、周边回声增强或无增强、内部可见纤维性结构、可伴有液化、彩色多普勒可见血流信号多较丰富。

七.经典总结
其鉴别诊断有一定困难，当伴有发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状的儿童及青年患者发现该类超声表现时，应考虑IMT可能。

八.鉴别诊断
发生在四肢肌层的炎性肌纤维母细胞瘤需与横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等鉴别。

一.定义
指女孩8岁、男孩9岁以前出现第二性征。

女孩表现为乳房早发育、阴毛早现和早初潮等，男孩表现为睾丸长大、阴茎增长、出现阴毛等。

二.分类
1.中枢性性早熟，又称真性性早熟。

2.外周性性早熟，又称假性性早熟。

中枢性性早熟发病机制：
中枢性性早熟和我们正常青春期发育过程相似，都是由人体下丘脑-垂体-性腺轴这个系统调控。

正常情况下8岁前它的功能处于抑制状态，卵巢无雌激素分泌。

8岁后，抑制状态解除，卵泡开始发育并分泌性激素。

中枢性性早熟的儿童这个程序提前发动、成熟，下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素,激活垂体分泌促性腺激素使卵巢发育并分泌雌、孕激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

中枢性性早熟病因：
1.中枢神经系统器质性病变
2.特发性中枢性性早熟
3.不完全性中枢性性早熟
4.由外周性性早熟转化而来
外周性性早熟：
由于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的表现,不具有完整的性发育程序性过程。

卵巢大小在青春前期水平，促性腺激素在青春前期水平，子宫体积显著大于正常同龄女孩，内膜增厚。

外周性性早熟病因：
1.肾上腺及卵巢肿瘤
2.外源性激素摄入
3.异位分泌HCG的肿瘤
三.病因如下
1.神经源性儿童性早熟
凡脑部器质性病变，影响下丘脑、垂体前叶，使促性腺激素大量分泌，都可导致神经源性儿童性早熟。

多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。

2.肾上腺皮质源性儿童性早熟
多为肾上腺皮质癌，以分泌雄激素为主，男孩可出现假性儿童性早熟伴综合征。

如产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性儿童性早熟。

3.睾丸肿瘤所致假性儿童性早熟
间质细胞腺瘤并不少见，其特点是单侧睾丸不规则肿大，尿17-酮类固醇浓度增高。

4.卵巢肿瘤所致假性儿童性早熟
粒层细胞瘤是较大的引起儿童性早熟的卵巢肿瘤，该肿瘤分泌大量雌激素，使第二性征迅速发展，并出现无周期性月经。

腹部可触及肿瘤，尿中雌激素水平增高，CT可显示卵巢肿块影。

5.外源性激素所致儿童性早熟
由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时，都可导致假性儿童性早熟。

四.病理特征
女性性早熟是指女孩8岁前出现第二性征，10岁前初潮。

按其发生机制可分为
①中枢性早熟：指特发性和中枢神经系统疾病如颅内肿瘤，其中80%以上是特发性的。

②周围性性早熟：是由卵巢功能性肿瘤，外源性激素所致。

③不完全性性早熟：指乳房、阴毛提前发育，单纯阴道出血等。

五.临床表现和诊断依据
1.第二性征提前出现。

2.有性腺发育依据。

3.发育过程中呈现身高突增。

4.促性腺激素升高至青春期水平。

5.可有骨龄提前。

六.超声特征
1.子宫卵巢较同龄段小孩增大、宫体与宫颈的体积之比与青春期的近似，或高于同龄组。

2.子宫内膜回声增厚增强，显示清晰。

3.卵巢体积增大，滤泡直径 0.4cm并数目增多，单侧达2~3个以上。

4.在有阴道出血的患儿中，部分可显示卵巢黄体回声及盆腔少量积液。

七.诊断流程及辅助检查
1.基础性激素测定：LH、 -HCG和甲胎蛋白、雌激素和睾酮。

2.促性腺激素释放激素激发试验。

3.子宫卵巢B超。

4.骨龄。

八.性早熟超声指标
应用超声观察女童的子宫、卵巢、乳房及男童的睾丸，可作为性早熟的一个主要的辅助诊断方法。

1.卵巢：单侧卵巢容积 1-3mL,并可见多个直径 4mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态。

2.子宫:子宫长度>3.4-4cm,可认为已进入青春发育状态。

3.内膜：可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。

男童性早熟：
相对关注较少，主要观察睾丸大小。

阴囊彩超显示性早熟男孩显示睾丸长度>2.5cm，睾丸容积>4ml。

年龄
阴茎长度cm
睾丸长度cm
0.2~2
2.7±0.5
1.4±0.4
2.1~4
3.3±0.4
1.2±0.4
4.1~6
3.9±0.9
1.5±0.6
6.1~8
4.2±0.8
1.8±0.3
8.1~10
4.9±1
2±0.5
上图为3岁男童睾丸正常大小
综上，应用超声检查可作为性早熟的一个重要的辅助诊断方法，但凭彩超结果不能作为性早熟的诊断依据，还需结合性激素、骨龄等多方面的辅助检查。

女童性早熟：
1.彩超显示子宫增大长度>3.5cm、内膜出现、体颈屈曲变化、体颈比例增大>1.5-2:1。

子宫正常参考值
年龄
95%长径cm
95%前后径cm
<1
2.5-3
0.6-0.8
1-2
2.5-3.1
0.6-0.8
2-3
2.5-3.2
0.6-0.8
3-4
2.5-3.2
0.6-0.9
4-5
2.5-3.3
0.6-0.9
5-6
2.6-3.5
0.6-0.9
6-7
2.7-3.6
0.6-0.9
7-8
2.8-3.7
0.6-1.0
8-9
2.9-3.8
0.7-1.0
上图为8岁女童子宫大小，子宫长度正常，前后径增大
2.卵巢彩超显示性早熟女孩单侧卵巢容积 1-3ml，并可见多个直径 4mm的卵泡。

卵巢的容积大小可以采用公式计算
卵巢长度参考值
年龄
95%范围cm
15岁、成熟乳腺回声，高回声腺体组织，前方皮下脂肪组织增多。

没有1-4期中的中央低回声结节
乳腺彩超双侧乳晕周围纤维腺体组织可清晰显示
目录第一章.肝胆超声篇第1节.肝脏剑突下横切面、剑突下纵切面、左锁骨中线纵切面第2节.肝外胆管纵切、胆囊右肋缘下纵、斜切面第3节.肝脏右肋缘下第一、二斜切面第4节.肝脏右侧第五肋间斜切面第5节.右肋间第二斜切面第6节.肝脏经腹主动脉纵切面第7节.肝脏经下腔静脉纵切面第8节.肝肾切面第9节.肝脏其他切面第10节.胆系超声检查测量方法与正常值第11节.胆囊胆管切面第二章.脾胰超声篇第1节.脾脏左肋间斜切面第2节.脾脏超声检查测量方法与正常值第3节.胰腺长轴切面第4节.胰腺左、右正中旁纵断面第5节.胰腺超声检查测量方法与正常值第三章.泌尿生殖超声篇第1节.肾横切面、矢状切面第2节.肾冠状切面第3节.肾脏超声检查测量方法与正常值第4节.输尿管超声检查规范第5节.膀胱第6节.膀胱超声检查测量方法与正常值第7节.前列腺第8节.前列腺超声检查测量方法与正常值第9节.阴囊第10节.肾上腺第四章.浅表超声篇第1节.眼部第2节.甲状腺第3节.乳腺第4节.胸膜腔检查第5节.胃超声扫查手法第6节.阑尾超声手法技巧第四章.妇产科超声篇第1节.妇科超声检查第2节.妇科超声检查测量方法与正常值第3节.经阴道超声TVS的操作方法第4节.产科超声检查第5节.胎儿系统排畸形标准测量切面第6节.产科超声经典总结第六章.心血管超声篇第1节.血管超声操作技巧第2节.周围血管超声检查第3节.颈总动脉近、远端长轴切面、颈动脉窦部第4节.颈内、外动脉长轴切面第5节.贵要静脉第6节.肘正中静脉第7节.头静脉第8节.四肢血管操作手法演示图第9节.腹部大血管操作手法演示图第10节.心脏操作手法演示图第11节.心脏检查正常切面图第12节.心脏经典总结第七章.肌肉骨骼超声篇第1节.股神经阻滞第2节.尺神经阻滞第3节.桡神经阻滞第4节.正中神经阻滞第5节.肱骨远端短轴、肘窝正中短轴切面第6节.肱二头肌长头肌腱长、短轴切面第7节.肱三头肌和鹰嘴窝长、短轴切面第8节.远端肱二头肌腱长轴切面第9节.桡侧副韧带第10节.伸肌总腱第11节.腕部指屈肌腱第12节.指伸肌腱第13节.指屈肌腱第14节.腕第一腔室第15节.腕第二腔室第16节.腕第三腔室第17节.腕第四、五腔室第18节.腕第六腔室第19节.冈上肌腱长、短轴切面第20节.冈下肌腱长轴切面第21节.肩胛下肌腱长、短轴切面第22节.髋关节前部长轴切面第23节.髋外侧臀中肌肌腱附着处长轴切面第24节.髂胫束长轴切面第25节.腹股沟韧带下方股动静脉及股神经短轴切面、耻骨肌短轴切面第26节.股骨头处髂腰肌肌腱长轴切面、髂腰肌肌腱远端切面第27节.关节软骨切面第28节.缝匠肌、股直肌短轴切面第29节.膝关节前部股四头肌腱、髌上囊长轴切面第30节.膝内侧鹅足腱长轴切面第31节.膝腓侧副韧带第32节.胫腓前韧带第33节.髌腱及髌前滑囊长轴切面第34节.腘窝囊肿间隙短轴切面第35节.前交叉韧带长轴切面第36节.后交叉韧带长轴切面第37节.外踝腓骨长、短肌腱短轴切面第38节.内踝处肌腱短轴切面第39节.距腓前韧带长轴切面第40节.小鱼际短轴切面第41节.跟腱附着处长轴切面第42节.踝关节腔长轴切面第43节.肩部肌肉第八章.超声手法基础篇第1节.超声仪器和图像调节第2节.超声检查手法第3节.各脏器超声检查手法技巧第4节.超声操作手法、体位、标准切面、测量位置、及参考值第5节.超声入门第6节.超声检查规范与质量控制第九章.超声报告篇第1节.超声如何留取漂亮的图片第2节.如何快速提高超声诊断水平的方法与技巧第3节.体位对超声的重要性4.超声报告书写规范第5节.超声图象表现内容和诊断术语第6节.超声报告单书写与、签发、存储制度第7节.超声经典总结第8节.超声报告范文
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